Опухоли головного мозга у детей

Что происходит

В систематическом обзоре исследователи сообщают, что у 20-40% больных коронавирусом наблюдаются психиатрические нарушения:

• бессонница — у 42% больных
• нарушение внимания и концентрации — у 38%
• тревога — у 36%
• ухудшение памяти — у 34%
• депрессивное состояние — у 33%
• нарушение сознания — у 21%
• посттравматическое стрессовое расстройство — у 4-7%

У каждого четвертого больного возникает сильная головная боль и головокружение, у 69% — психомоторное возбуждение, у 0.7% — судороги и двигательные расстройства

У пожилых людей может появиться делирий — расстройство сознания, при котором нарушается мышление, внимание и восприятие окружающего мира. Однако чаще всего делирий возникает у пожилых пациентов с деменцией — синдромом снижения когнитивных функций

Иногда у них это — единственный симптом коронавируса без нарушений со стороны респираторной системы.

Масштабная вспышка коронавируса — не первый случай в истории. Во время предыдущих эпидемий врачи наблюдали у больных подавленное настроение и тревогу — наиболее частые симптомы в острой фазе интоксикации, сопровождающей болезнь. У небольшой части пациентов возникает психоз — острое нарушение психической деятельности, при котором рассинхронизируются психические процессы, нарушается восприятие реального мира, а поведение и эмоциональные реакции не соответствуют реальной ситуации.

Еще у части больных возникает кататония — двигательное расстройство, сопровождающееся либо полным ступором, либо усиленным возбуждением.

Если человек с психическим расстройством болен коронавирусом, то инфекция и ее лечение могут спровоцировать рецидив и утяжелить течение расстройства. Например, лекарства для лечения COVID-19 могут спровоцировать у больного шизофренией психоз — бред, галлюцинации и неадекватное поведение, например, больной будет думать, что медицинский персонал пытается его заразить.

К ментальным нарушениям приводит не только непосредственное влияние инфекции на головной мозг, но социально-психологические и экономические факторы, связанные с коронавирусом. Пандемия ассоциируется у людей с нестабильностью и непредсказуемостью. Карантин, социальные ограничения, бесперебойный новостной поток о заболеваемости и смертности от COVID — все это влияет на эмоциональное состояние и настроение людей. Так, депрессия, тревога, нарушение сна, чувство одиночества, подавленность и апатия могут быть вызваны:

• высокой частотой контактов с инфицированными людьми
• страхом заразить близких
• необходимостью физического дистанцирования и ношения масок
• чувством медицинской и социальной незащищенности
• регулярными сообщения в СМИ о коронавирусе
• отсутствием информации о том, когда закончится пандемия

Китайское исследование демонстрирует, что сам факт вспышки пандемии вируса уже влияет на психическое состояние не заболевших коронавирусом людей. Так, примерно у каждого шестого под влиянием эпидемии возникли симптомы умеренной и тяжелой депрессии, а у каждого третьего — признаки тревожного расстройства средней или тяжелой степени.

Кроме того, у части респондентов отмечаются симптомы посттравматического стрессового расстройства и психологического дистресса. Также сообщают о том, что пандемия ухудшает течение психических расстройств у людей, которые не болеют коронавирусом.

Ковид влияет не только на самого больного. Сообщают, что у 50% членов семей, где есть больной коронавирусом, наблюдаются симптомы депрессии.

Причиной страха оказалась опухоль

«Почему возникают опухоли? Над этим вопросом ломают головы ученые, врачи, им же задаются сами больные. Точного ответа пока не знает никто. На мой взгляд, основная причина в иммунном ответе организма, того, как он защищается. В организме ежедневно происходят миллионы процессов, похожие на опухолевые, только это контролируемое деление клеток, — рассказывает врач. — При раке проблема в том, что деление клеток происходит бесконтрольно. Если бы организм смог регулировать этот процесс, было бы легче. Успешному лечению мешает еще и то, что организм воспринимает раковые клетки как часть себя, поэтому нет хорошей защитной реакции, которая бывает при тех же вирусах».

ДНК и рак. Онкогенетик о роли наследственности и мутации генов
Подробнее

Вылечить рак на ранних стадиях — легче и проще. Об этом говорят всегда. Вот только в случае с опухолями мозга, «поймать» взбунтовавшиеся клетки на ранней стадии практически невозможно. Нет таких исследований, которые бы показали только зарождающиеся изменения. Симптомы опухолей мозга тоже не всегда могут указать именно на этот недуг. Головные боли, тошнота, рвота, ухудшение зрения, нарушения слуха и памяти могут возникнуть и при других болезнях.

«Конечно, та же плохая память может быть из-за переутомления, большой загруженности на работе, но если это повторяется регулярно и прогрессирует — повод обратиться к врачу, точно так же и с головными болями», — комментирует Юрий Якимов.

Статья по теме

«Полезнее записывать и проговаривать». Профессор – о ресурсах мозга

Из-за расплывчатых симптомов опухоли часто обнаруживают либо случайно, либо когда они уже начинают давить на определенные участки мозга, что приводит к серьезным сбоям в работе органов. Это может быть не только угасание, отказ каких-то функций, но и, наоборот, раздражение нервной системы. Несколько месяцев назад на приеме у Юрия Алексеевича оказался мальчик у которого обнаружили опухоль в височной доле мозга. Поводом для беспокойства родителей стали регулярные приступы страха у ребенка. Данные электроэнцефалограммы показали судороги в мозге, а уже МРТ-исследование помогло определить точную причину, казалось бы, незначительного симптома, на который пациент не обращает особого внимания.

Лечение онкологических заболеваний нервной системы

Лечебная тактика при опухолях нервной системы зависит от типа опухоли, а также от ее размера и месторасположения.

Признаки и симптомы, вызванные опухолями головного мозга:

• Появление головной боли или изменение характера головных болей, головные боли постепенно становятся все более частыми и более интенсивными.
• Может возникать необъяснимая тошнота или рвота.
• Могут наблюдаться нарушения зрения, такие как помутнение зрения, двоение в глазах или потеря периферического зрения.
• Постепенная потеря чувствительности или движения в руке или ноге.
• Нарушения координации.
• Нарушения речи.
• Потеря практических навыков в повседневных делах.
• Изменения личности и поведения.
• Безразличие к окружающему.
• Угасание эмоциональных переживаний.
• Появление эпилептических припадков.
• Нарушения слуха, особенно на одно ухо также могут являться признаком опухоли нервной системы.

Очень важно записаться на прием к врачу и пройти обследование, если у вас есть постоянные признаки и симптомы, которые появились и со временем усугубляются

Причины опухолей нервной системы

Причины опухолей нервной системы в настоящее время до конца не изучены. Первичные опухоли нервной системы произрастают из клеток тканей, таких как мембраны, покрывающие мозг (менингеа), черепные нервы, гипофиз или шишковидная железа.

Первичные опухоли головного мозга возникают, когда происходит мутация ДНК нормальной клетки. Эти мутации позволяют клеткам неудержимо бесконтрольно расти и делиться с повышенными темпами. Результатом является масса аномальных клеток, которая образует опухоль.

У взрослых людей первичные опухоли головного мозга встречаются гораздо реже, чем вторичные опухоли, при которых первичная опухоль растет в другом месте и попадает в мозг с током крови.

Типы первичных опухолей головного мозга

Существует много различных типов первичных опухолей головного мозга. Каждый получает свое название в зависимости от типа задействованных клеток. Например:

Глиомы

Эти опухоли произрастают из клеток нейроглии головного или спинного мозга и включают астроцитомы, эпендимомы, глиобластомы, олигоастроцитомы и олигодендроглиомы.

Менингиомы

Это опухоль, которая произрастает из клеток оболочек, которые окружают головной и спинной мозг. Большинство менингеом не являются злокачественными и могут быть полностью удалены без последующих рецидивов.

Акустические невромы (шванномы)

Это доброкачественные опухоли, которые растут из клеток оболочек слухового и вестибюлярного нерва, которые контролируют координацию и слух и выходит из внутреннего уха к стволу мозга.

Аденомы гипофиза

Это преимущественно доброкачественные опухоли, которые развиваются в гипофизе у основания мозга в так называемом «турецком седле». Аденомы гипофиза могут вызывать различные гормональные нарушения, затрагивающие множество органов и систем, при больших размерах вызывают зрительные нарушения из-за сдавления зрительных нервов.

Медуллобластомы

Это самые распространенные злокачественные опухоли головного мозга у детей. Медуллобластома произрастает из клеток ствола мозга и имеет тенденцию распространяться через спинномозговую жидкость. Эти опухоли встречаются гораздо реже и у взрослых.

Краниофарингиомф

Это редкие доброкачественные опухоли, которые растут вблизи гипофиза мозга, также может вызывать различные гормональные нарушения. По мере того как краниофарингиома медленно растет, она может влиять на гипофиз и другие структуры мозга.

Вторичные опухоли головного мозга

Вторичные (метастатические) опухоли головного мозга — это опухоли, которые являются результатом рака, который начинается в другом месте вашего тела, а затем распространяется (метастазирует) в ваш мозг.

Вторичные опухоли головного мозга чаще всего встречаются у людей, которые болели раком. Но в редких случаях метастатическая опухоль головного мозга может быть первым признаком рака, который проявился в другом месте вашего тела.

Любой рак может распространяться в мозг, но чаще всего метастазируют:

• Рак молочной железы
• Рак толстой кишки
• Рак почек
• Рак легких
• меланома

Факторы риска

У большинства людей с первичными опухолями головного мозга причина опухоли неясна. Но врачи определили некоторые факторы, которые могут увеличить риск развития опухоли головного мозга.

К факторам риска относятся:

• Воздействие радиации. Люди, подвергшиеся воздействию какого-либо типа излучения, называемого ионизирующим излучением, имеют повышенный риск развития опухоли головного мозга.
• Наследственный фактор. Люди у которых близкие родственники имели опухоли нервной системы, находятся в группе повышенного риска.

Вр. Малышенко М.П.

Филиалы и отделения, в которых лечат опухоли головного и спинного мозга, а также отделы центральной нервной системы

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

1. Отделение нейроонкологии МНИОИ имени П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
   Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович
2. Отдел лучевой терапии МНИОИ имени П.А. Герцена — филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
   Тел: 495 150 11 22
   Заведующий — д.м.н. ХМЕЛЕВСКИЙ Евгений Витальевич
3. Отделение протонной и фотонной терапии МРНЦ имени А.Ф. Цыба — филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
   Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович
   Тел: 8 (484) 399 31 30

Как сдавать кровь на гормоны. Расшифровка результатов анализа.

Для анализа на гормоны используется кровь из вены.

В зависимости от клинических признаков, указывающих на определённую патологию, обычно назначается анализ с тестами на конкретные гормоны.

Наиболее полную картину состояния здоровья можно получить, сдав анализ на следующие гормоны.

Гормоны щитовидной железы:

• Т3 (трийодтиронин) свободный – стимулирует кислородный обмен в тканях. Нормальные значения: 2,6 — 5,7 пмоль/л.
• Т4 (тироксин) свободный – стимулирует синтез белков. Нормальные значения: 0,7-1,48 нг/дл.
• Антитела к тиреоглобулину (АТ-ТГ) – важный параметр для выявления ряда аутоиммунных заболеваний. Нормальные значения: 0-4,11 Ед/мл.
• Некоторые другие.

Гормоны гипофиза:

• ТТГ (тиреотропный гормон) – стимулирует выработку гормонов щитовидной железы (Т3 и Т4). Нормальные значения: 0,4-4,0 мЕд/л. Повышенное значение ТТГ, как правило, свидетельствует о пониженной функции щитовидной железы.
• ФСГ (фолликулостимулирующий гормон). Нормальные значения: у женщин – зависит от фазы менструального цикла. I фаза – 3,35-21,63 мЕд/мл; II фаза – 1,11-13,99 мЕд/мл; постменопауза – 2,58-150,53 мЕд/мл; девочки до 9 лет 0,2-4,2 мЕд/мл. У мужчин – 1,37-13,58 мЕд/мл.
• ЛГ (лютеинизирующий гормон). Нормальные значения: у женщин – зависит от фазы менструального цикла. I фаза – 2,57-26,53 мЕд/мл; II фаза – 0,67-23,57 мЕд/мл; постменопауза – 11,3-40 мЕд/мл; девочки до 9 лет  — 0,03-3,9 мЕд/мл. У мужчин – 1,26-10,05 мЕд/мл.
• Пролактин. Основная функция – стимулирование развитие молочных желез и лактации. Нормальные значения: у женщин (от первой менструации до менопаузы) – 1,2-29,93 нг/мл; у мужчин – 2,58-18,12 нг/мл. Повышенная концентрация пролактина называется гиперпролактинемией. Различают физиологическую и патологическую гиперпролактинемию. Физиологическая гиепрпролактинемия может быть вызвана кормлением грудью, беременностью, сильными физическими нагрузками, стрессом. Повышенная концентрация пролактина у женщин приводит к нарушению менструального цикла, может быть причиной бесплодия. У мужчин гиперпролактинемия ведет к снижению полового влечения и импотенции.
• АКТГ (адренокортикотропный гормон) – стимулирует синтез и секрецию гормонов коры надпочечников. Нормальные значения: 9-52 пг/мл.
• Некоторые другие.

Половые гормоны:

• Тестостерон (мужской половой гормон) – вырабатывается надпочечниками и в половых железах (у мужчин – в яичках, у женщин – в яичниках). Воздействует на развитие половых органов, формирование вторичных половых признаков, рост костей и мышц. Нормальные значения: у мужчин — 4,94-32,01 нмоль/л, у женщин – 0,38-1,97 нмоль/л.
• Эстрогены (женские половые гормоны). Основные эстрогены – прогестерон и эстрадиол – вырабатываются надпочечниками и яичниками. Нормальные значения прогестерона у женщин зависят от фазы менструального цикла: I фаза – 1,0-2,2 нМ/л; II фаза — 23,0-30,0 нМ/л; для постменопаузы – 1,0-1,8 нМ/л. Аналогично для эстрадиола: I фаза — 198-284 пМ/л: II фаза — 439-570 пМ/л; для постменопаузы – 51-133 пМ/л. Повышенные значения эстрогенов могут указывать на опухоли яичников и коры надпочечников, а также цирроз печени. Пониженные – на недостаточное развитие и склероз яичников.

Гормоны надпочечников:

• ДЭА-с (дегидроэпиандростерона сульфат) – необходим для синтеза тестостерона и эстрогенов. Диапазон нормальных значений для концентрации данного гормона: 3591-11907 нмоль/л; у женщин – 810-8991 нмоль/л. Однако это общая картина, при обработке данных анализа надо также учитывать возраст пациента.
• Кортизол – участвует во многих обменных процессах, активно вырабатывается в результате реакции организма на голод или стресс. Нормальные значения: для детей до 16 лет – 3-21 мкг/дл, у взрослого человека — 3,7-19,4 мкг/дл.
• Альдостерон – отвечает за регулирование водно-солевого баланса в организме. Нормальные значения: 35 — 350 пг/мл.

Клиническая картина

Для медуллобсластом характерна та же симптоматика, что и для других опухолей данной локализации.

Все признаки растущей опухоли мозжечка можно разделить на три группы:

общемозговые (развиваются из-за повышения внутричерепного давления);

отдаленные (возникают на расстоянии, то есть не непосредственно рядом с опухолью)

очаговые (собственно мозжечковые).

Почти во всех случаях эти три группы симптомов возникают одновременно друг с другом, просто выраженность тех или иных признаков варьируется. Во многом это определяется направлением роста опухоли и сдавлением отдельных рядом расположенных структур.

Особое расположение мозжечка в полости черепа обуславливает некоторые особенности клинического течения его опухолей. Возможна клиническая ситуация, когда первыми признаками опухоли становятся общемозговые и даже отдаленные симптомы. Это связано с тем, что мозжечок располагается над IV желудочком и стволом головного мозга. Поэтому иногда первыми симптомами новообразования мозжечка становятся признаки поражения ствола мозга и нарушения оттока ликвора из IV желудочка, а не самого мозжечка. А поражение ткани мозжечка компенсируется какое-то время, а значит, не проявляет себя ничем.

Очаговая симптоматика :

Мозжечок состоит из нескольких частей: центральной – червя и расположенных по бокам от него гемисфер (левого и правого). В зависимости от того, какую часть мозжечка сдавливает опухоль, возникают различные симптомы.

Если поражается червь, то появляются следующие симптомы: нарушение стояния и ходьбы. Человек покачивается при ходьбе и даже в положении стоя, спотыкается на ровном месте и падает. Походка напоминает передвижение пьяного, на поворотах «заносит» в сторону. Чтобы устоять на месте, ему необходимо широко расставить ноги, балансировать с помощью рук. По мере роста опухоли неустойчивость проявляется даже в положении сидя.

Если опухоль растет в зоне одного из полушарий мозжечка, то нарушаются плавность, точность и соразмерность движений на стороне опухоли (то есть слева или справа). Человек промахивается при попытке взять какой-то предмет, у него не получается выполнить действия, связанные с быстрым сокращением мышц-антагонистов  (сгибателей и разгибателей). На стороне поражения снижается мышечный тонус. Меняется почерк: буквы становятся крупными и неровными, как бы зигзагообразными. Возможны нарушения речи: она становится скандирущей, разделенной на слоги. Появляется дрожание в конечностях на стороне опухоли, которое усиливается к концу выполняемого движения.

Поскольку опухоль растет, то постепенно симптомы поражения червя и полушарий перемешиваются, процесс становится двусторонним.

Помимо вышеизложенных признаков, у больного может выявляться нистагм.

Близость опухоли мозжечка к IV желудочку становится причиной нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. Развивается внутренняя гидроцефалия с головными болями, приступами рвоты и тошноты. Перекрытие отверстий IV желудочка может сопровождаться синдромом Брунса. Это может возникать при резкой смене положения головы (особенно при наклоне вперед), в связи с чем опухоль смещается и перекрывает отверстия для циркуляции ликвора. Синдром проявляется резкой головной болью, неукротимой рвотой, выраженным головокружением, временной потерей зрения, помрачением сознания. Одновременно появляются нарушения деятельности сердца и органов дыхания, представляющие опасность для жизни.

Отличительной особенностью медуллобластом от других опухолей данной локализации является только короткий анамнез заболевания — чаще всего от 3 меясцев до полугода, реже — дольше( при современных методах диагностики). Как правило, заболевание манифестирует головной болью, тошнотой, появлением мозжечковой и стволовой симптоматики, застойными дисками зрительных нервов, что обусловлено развитием окклюзионной гидроцефалии и непосредственным местным воздействием опухоли. Гидроцефалия различной степени выраженности диагностируют в большинстве случаев ( до 85%).

Как ставят диагноз болезни?

Если история болезни ребёнка (‎) и результаты наружного осмотра дают педиатру подозрение на злокачественную опухоль в центральной нервной системе, то врач направляет его в клинику, которая специализируется на детской и подростковой онкологии (клиника детской онкологии и гематологии). Потому что, если подозревают такую опухоль, то полное обследование проводят специалисты разного профиля. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, действительно ли у ребёнка злокачественная опухоль центральной нервной системы . Во-вторых, если диагноз подтверждается, они должны сказать, какой конкретный тип опухоли у ребёнка и насколько болезнь успела распространиться по организму. Только ответив на эти вопросы, можно оптимально спланировать тактику лечения и давать ‎ болезни.

Какие делают анализы и исследования, чтобы подтвердить диагноз?

Чтобы проверить подозрения, есть ли у ребёнка эмбриональная опухоль ЦНС, или пинеобластома, ещё раз тщательно изучают историю болезни и проводят наружный осмотр. Чтобы поставить точный диагноз, врачи сначала должны сделать диагностическую визуализацию – ‎ томография (МРТ), иногда делают также КТ, то есть ‎. С помощью этих методов можно точно сказать, есть ли опухоль в головном мозге и успела ли она дать ‎ в спинномозговой канал. На снимках можно увидеть, где именно выросла опухоль, какого она размера, где проходят границы опухоли с соседними структурами. Также по ним можно точно увидеть, есть ли у ребёнка ‎.

Для окончательного подтверждения диагноза нужна часть опухолевой ткани (‎). Её отправляют на ‎ и ‎ анализ. Как правило, во время операции по удалению опухоли берут часть опухоли и именно она отправляется на эту диагностику. Объём гистологических исследований и, в первую очередь, молекулярно-генетических анализов очень сильно вырос за последние годы. Современные лабораторные методы исследования способны настолько точно описать молекулярно-генетические свойства ткани, что это позволяет сделать диагноз наиболее точным. В зависимости от результатов этой диагностики специалисты также получают информацию о том, как будет протекать болезнь (динамика болезни), например, как опухоль способна расти и насколько быстро. Уже сегодня по результатам молекулярно-генетических исследований врачи принимают решение, по какому плану будут лечить ребёнка. В будущем ценность этой информации для современной диагностики станет ещё выше.

Диагностика для определения степени распространённости болезни

Если диагноз эмбриональной опухоли ЦНС или пинеобластомы подтверждается, то специалисты проводят дополнительные анализы и исследования, чтобы понять, насколько раковые клетки успели разойтись по центральной нервной системе. Например, снимки МРТ всей центральной нервной системы (то есть снимки головного мозга и спинного мозга) показывают (то есть визуализируют) те ‎, которые врачи называют макроскопическими метастазами (то те, которые видны на снимках). Дополнительно специалисты обязательно проводят микроскопическое исследование ликвора (‎) в спинномозговом канале. Потому что в нём могут быть раковые клетки, которые не видны на снимках МРТ. Чаще всего ликвор берут после операции, когда делают пункцию в области поясницы/поясничного отдела позвоночника (‎). Там находится полость, из которой проще всего получить спинномозговую жидкость.

Какие анализы и исследования делают до начала курса лечения?

Перед лечением у детей дополнительно могут делать другие анализы и исследования. Например, делают ЭКГ (‎) и ЭхоКГ (‎), чтобы проверить, как работает сердце. Также делают разные анализы крови, чтобы проверить общее состояние организма ребёнка, а также оценить, насколько хорошо работают отдельные органы (например, почки и печень), или возможно есть какие-то нарушения обмена веществ. Эти исходные данные затем регулярно сравнивают с результатами, которые получают во время лечения. Если во время лечения происходят какие-то изменения, то специалистам проще правильно оценить ситуацию.

Диагностика

Основными методами диагностики на сегодняшний день являются КТ и МРТ. Как праивло, опухоль располагается по средней линии(85%), реже — в гемисферах мозжечка (15%). Чаще всего это отграниченные, хорошо накапливающие контрасное вещество образования, растущие в просвет либо полностью заполняющие IV желудочек. Гетерогогенность контрастного усиления обусловлена обычно обусловлена участками некроза в опухоли. Наиболее чувствительный меторд визуализации — МРТ с контрастным усилением. На сагиаттальных срезах можно точнее установить отношение опухоли к верхнему червю, покрышке среднего мозга, вене Галена, цервикомедуллярному переходу. Однако, даже МРТ не всегда позвоялет ответить на вопрос, прорастает ли опухоль дно ромбовидной ямки.

На КТ медуллобластомы обычно гипер- или изоплотные, на МРТ в Т1- взвешенном изображении имеют сниженный сигнал, что позволяет отличить их от других опухолей. 

Аденома гипофиза: симптомы и лечение

Гипофиз – это железа внутренней секреции, которая находится в ямке турецкого седла клиновидной кости, он отделён от полости черепа отростком твердой оболочки головного мозга, образующим диафрагму седла.

Аденома гипофиза – это доброкачественное новообразование, которое образуется из клеток аденогипофиза (передняя доля гипофиза). Встречаются у 12% больных с внутричерепными опухолями, занимая по частоте 3-е место среди них, чаще диагностируется у женщин, особенно в молодом и старческом возрасте.

По размеру аденомы гипофиза делятся:

• микроаденомы(диаметром до 1 см)
• и макроаденомы(диаметром более 1 см), эти опухоли бывают гормонально активными и гормонально неактивными.

Гормонально активные опухоли, в зависимости от выделяемых гормонов, делятся на:

• соматотропиному,
• пролактиному,
• кортикотропиному,
• тиреотропиному
• и гонадотропиному.

Клинические проявления гормонально-активных аденом гипофиза состоят из эндокринных, зрительных нарушений и появления общемозговых сипмтомов ввиду постепенного повышения внутричерепного давления.

Лимфогрануломатоз (болезнь Ходжкина).

Является злокачественны новообразованием лимфатической системы. У детей и подростков наблюдается двугорбая кривая заболеваемости: первый пик — 4-6 лет и второй 12-14 лет. В дошкольном возрасте соотношение мальчиков и девочек 3:1, в подростковом 1:1.

Основным симптомом является ассиметричное увеличение периферических лимфатических узлов и наиболее часто — локальное. Чаще отмечается поражение на шее и шейно-надключичной области, редко — в подмышечной,  паховой области,  переднем  средостении.  Лимфатические узлы увеличиваются постепенно, могут достигать огромных размеров, образуя конгломерат. Каждый узел прощупывается отчетливо («картошка в мешке»), не спаяны с кожей, местные признаки воспаления: жар, боль, припухлость, краснота, флюктуация, отек отсутствует. Увеличение медиастинальных лимфатических узлов и сдавление верхней полой вены может привести к развитию компрессионного синдрома: одутловатость лица с бледно-синеватым оттенком кожи, мучительный кашель, одышка боли за грудиной. Обычно общее состояние ребенка страдает редко. По мере генерализации процесса появляются лихорадка, потливость, снижение веса (более 6 % за 1 месяц), редко зуд кожи. 

Для  ранней диагностики заболевания необходимо проведение:

 — пункция (выявление клеток Березовского- Штернберга-Рид);

— рентгенограмма грудной клетки в 2-х проекциях (увеличение медиастинальных лимфатических узлов- симптом «дымящей трубы»), РКТ, МРТ с внутривенным контрастированием, ПЭТ;

— биопсия.

Современная комбинированная  програмная  терапия, включаящая лекарственный, лучевой методы лечения  позволяет вылечить больного, приближая общую выживаемость к 100%.

Относительная частота встречаемости астроцитом различных типов

Соотношение (мегалобластома) : (анапластическая астроцитома) : (астроцитомы низкой степени злокачественности) = 5:3:2. Возрастная максимальная частота встречаемости увеличивается в зависимости от типа опухоли: 34 года при астроцитомах низкой степени злокачественности, 41 год при анапластических астроцитомах, 53 года при мегалобластомах.

Астроцитомы низкой степени злокачественности

Эти опухоли обычно возникают у детей и у молодых людей. Большинство из них проявляется припадками. Имеется тенденция к расположению в височной, заднелобной и передней теменной областях. Для них характерна низкая степень многоклеточности и сохранение нормальных мозговых элементов внутри опухоли. Кальцификаты встречаются редко. Анаплазия и митозы отсутствуют. Может быть несколько увеличено количество кровеносных сосудов. Окончательный характер этих опухолей не является доброкачественным. Наиболее благоприятным прогностическим фактором является молодой возраст. Худший прогноз наблюдается при течении с повышением ВЧД, нарушением сознания, личностными изменениями, грубым неврологическим дефицитом, короткой продолжительностью наличия симптомов до установления диагноза, наличием КУ при нейровизуализации.

Дедифференцировка: основной причиной осложнений при астроцитомах низкой степени злокачественности является их озлокачествление (дедифференцировка). Фибриллярные астроцитомы низкой степени злокачественности имеют тенденцию к более быстрому озлокачествлению (скорость увеличивается в 6 раз), при обнаружении в возрасте старше 45 лет по сравнению с более молодым возрастом.

Злокачественные астроцитомы

К ним относятся анапластические астроцитомы (АПА) и мультиформные глиобластомы (МГБ). Хотя они обе являются «злокачественными», между ними имеются существенные различия. Среди 1265 пациентов со злокачественными астроцитомами средний возраст больных с АПА был 46 лет, а с МГБ – 56 лет. Средняя продолжительность симптоматики до операции: МГБ – 5,4 месяца; АПА – 15,7 месяцев. Злокачественные астроцитомы могут трансформироваться из астроцитом низкой степени злокачественности путем дедифференцировки, но они могут возникать и заново.

От: admin

Эта тема закрыта для публикации ответов.